【库欣综合征名词解释】库欣综合征(Cushing’s Syndrome)是一种由于体内皮质醇水平长期升高所引起的临床综合征。皮质醇是由肾上腺皮质分泌的一种激素,具有调节代谢、免疫反应和应激反应等多种功能。当皮质醇分泌过多时,会引发一系列身体和生理上的异常表现。
该综合征可由多种原因引起,包括垂体瘤导致的ACTH分泌增多(库欣病)、肾上腺肿瘤、异位ACTH综合征等。不同病因对应的治疗方法也有所不同,因此准确诊断是治疗的关键。
一、库欣综合征概述
项目 | 内容 |
中文名称 | 库欣综合征 |
英文名称 | Cushing’s Syndrome |
定义 | 因皮质醇持续分泌过多引起的临床综合征 |
主要症状 | 向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、高血压、糖尿病、骨质疏松等 |
常见病因 | 垂体瘤、肾上腺肿瘤、异位ACTH分泌、外源性糖皮质激素使用 |
诊断方法 | 血液检查、尿液检查、影像学检查(如MRI、CT)、地塞米松抑制试验 |
治疗方式 | 手术、药物、放射治疗等,根据病因选择 |
二、常见病因分类
病因类型 | 简介 | 特点 |
库欣病 | 由垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌瘤引起 | 最常见的病因,约占70% |
肾上腺肿瘤 | 肾上腺皮质腺瘤或癌肿引起皮质醇分泌过多 | 多为单侧病变,常伴高血压 |
异位ACTH综合征 | 非垂体肿瘤(如肺癌、胰岛细胞瘤)分泌ACTH | 病情进展快,预后较差 |
外源性皮质醇过多 | 长期使用糖皮质激素药物 | 症状与内源性相似,停药后可缓解 |
三、主要临床表现
症状 | 描述 |
向心性肥胖 | 腹部脂肪堆积明显,四肢相对瘦弱 |
满月脸 | 面部圆润,面部毛发增多 |
皮肤紫纹 | 腹部、大腿等部位出现紫色条纹 |
高血压 | 常伴随心血管系统异常 |
糖尿病 | 胰岛素抵抗加重,血糖升高 |
骨质疏松 | 骨密度下降,易骨折 |
性功能障碍 | 男性阳痿、女性月经紊乱 |
四、诊断流程简述
1. 初步筛查:通过24小时尿游离皮质醇、血浆皮质醇及ACTH水平检测。
2. 地塞米松抑制试验:判断是否为自主性皮质醇分泌。
3. 影像学检查:如头部MRI或腹部CT,寻找垂体或肾上腺肿瘤。
4. 病因分型:结合临床表现和检查结果确定具体病因。
五、治疗原则
- 手术治疗:首选方案,适用于垂体瘤或肾上腺肿瘤。
- 药物治疗:用于术前准备或无法手术者,如酮康唑、米托坦等。
- 放射治疗:用于术后残留或复发患者。
- 对症处理:控制高血压、糖尿病等并发症。
六、预后情况
库欣综合征的预后取决于病因和治疗时机。早期发现并及时治疗,多数患者可显著改善生活质量。若延误治疗,可能导致严重并发症,如心血管疾病、感染、精神障碍等。
综上所述,库欣综合征是一种由皮质醇过量引起的复杂内分泌疾病,需要多学科协作进行综合诊断和治疗。了解其病因、症状及诊疗流程,有助于提高对该病的认识和应对能力。